吸煙是導致肺部疾病的高危因素。(圖/廣州日報全媒體記者喬軍偉，圖文無關)

廣州日報訊 (全媒體記者張青梅)李先生想參加女兒的婚禮，想和老伴兒一起去旅行，以后還想接小孫子放學……但是，現在一切的期待都被擱淺了。年過60歲的李先生近半年開始咳嗽，走兩步就覺得氣喘。吃藥、打針都不能除根，緩和幾天就又加重。

這兩天李先生又出現了呼吸困難的情況，便住了醫院。“看著父親每天咳嗽，真的很痛苦，我們也很焦慮，有一度我們甚至懷疑是肺癌，這次住院確診為特發性肺纖維化(IPF)。”李先生的女兒說。

南方醫科大學南方醫院呼吸與危重醫學科蔡紹曦教授向記者介紹：“其實，很多特發性肺纖維化患者像李大爺這樣，由于疾病癥狀不典型，導致誤診，造成病情延誤。而且很多患者及家屬認為特發性肺纖維化(IPF)是小事兒，其實它對患者生命造成的威脅不亞于肺癌，一定要引起重視，盡早治療。”

首診近半患者被誤診

死亡率高

特發性肺纖維化(IPF)是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化，導致缺氧并且肺功能不可逆地持續衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。

研究表明，近一半患者在確診后的2～3年內死亡，5年生存率可低于30%，比子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌癥的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

9月14日-22日是IPF世界周，廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸與危重癥醫學科羅群教授指出，“特發性肺纖維化(IPF)近年來在我國三甲醫院并不少見，但由于絕大多數患者早期癥狀不明顯，漏診和延誤診斷現象普遍，超過50%的患者首診時被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽誤了寶貴的早期診治時間”。

“我們希望通這個契機，讓更多大眾和疑似患者了解到這一嚴重的肺部疾病，并采取積極的診療措施。”

高分辨率CT掃描

是診斷關鍵

蔡紹曦介紹，特發性肺纖維化多發于50歲以上的人群，且男性多于女性，常見的癥狀包括沒有痰的干咳、運動或勞累后的呼吸困難，并逐漸或進行性加重, 隨著病情發展，必須要吸氧才能維持日常活動，生活質量很低。

在特發性肺纖維化(IPF)病情發展過程中，不同患者疾病進展情況有很大差異：大多數患者病情進展比較緩慢，在幾年之內病情較為穩定;而部分患者進展會比較迅速，少部分患者經歷一次或幾次急性加重，會突然出現嚴重的咳嗽和呼吸困難而使病情急轉直下，出現呼吸衰竭，甚至發生生命危險。

因此，蔡紹曦建議，50歲以上的人群當出現呼吸困難、刺激性干咳，或伴手指末端形狀發生變化(杵狀指)、皮膚發青(稱為發紺)等征象時，應盡早到大型三甲醫院呼吸與危重癥醫學科，或者目前國內的間質病治療中心(中國醫科大學附屬第一醫院、中日友好醫院、北京協和醫院、南京鼓樓醫院、上海市肺科醫院、四川大學華西醫院、廣州醫科大學附屬第一醫院等)就診，目前高分辨率CT(HRCT)檢查是確診IPF的必要手段。

抗纖維化藥物治療

有效延緩肺功能下降

相關數據顯示，即使是早期的特發性肺纖維化患者，如果沒有及時接受治療，也會發生肺功能不可逆下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降，同時可使疾病進展風險減少40%，能夠顯著提高患者生活質量。

“盡管特發性肺纖維化尚無法治愈，但若能夠盡早確診并接受規范化的抗纖維化治療，可有效延緩患者的疾病進程，減緩肺功能下降。”羅群說。

目前，我國確診的IPF患者抗肺纖維化治療藥物的使用比例非常低，發生急性加重風險高。究其原因，一方面與普通醫生對IPF規范用藥的知曉度相對較低有關，另一方面也與新型抗纖維化藥物受限于醫保準入息息相關。為此，羅群也呼吁盡快將藥物納入醫保，使更多患者有藥可醫。

除了藥物治療外，對于特發性肺纖維化患者來說，保持良好的生活習慣也非常重要。注意盡早戒煙，遠離密集人群，擁抱大自然，盡量待在空氣清新的環境。在換季流感季節要注意保暖，預防感冒，建議打流感疫苗、肺炎疫苗等增強抵抗力。